Apresentam-se durante a vida adulta como opacidades da córnea que interferem progressivamente com a visão. Existe frequentemente uma história familiar de doenças oculares semelhantes.
Ao exame, normalmente não há sinais de inflamação, exceto nos casos raros em que há uma erosão recorrente da córnea.
O único tratamento eficaz é o enxerto de córnea.
A distrofia de Fuch é uma doença degenerativa associada a edema da córnea e cataratas.
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