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Caraterísticas clínicas

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

Os pacientes com fenda da mão apresentam um espetro de caraterísticas clínicas:

  • normalmente, ausência de estruturas do terceiro raio:
    • ausência do dedo médio
    • pode estar associada a hipoplasia ou ausência do metacarpo do dedo médio
  • menos frequentemente, ausência dos dígitos vizinhos:
    • tipicamente, perda de três raios centrais levando a um fenótipo de dois dedos
    • se estiverem presentes, estes dígitos limítrofes podem apresentar uma hipertrofia relativa em comparação com o lado contralateral
    • possível sindactilia dos dedos de cada lado da fenda
  • com o agravamento do défice, o lado radial é cada vez mais afetado e, no seu extremo, pode estar presente um único quinto raio (dedo mindinho)
  • anomalias falnageanas:
    • angulação
    • rotação
    • falanges em forma de delta
    • epífises longitudinais
    • contracturas em flexão das articulações interfalângicas proximais
  • anomalias dos metacarpos:
    • fusão
    • dois metacarpos podem suportar uma falange num dos lados da fenda
    • metacarpos bífidos que suportam uma falange
    • ossos transversais ou "ossos cruzados" ao nível do metacarpo; formam um triângulo ligado em cada extremidade por uma articulação de sinostose aos raios fronteiriços da fenda
  • anomalias dos tendões:
    • os tendões intrínsecos e extrínsecos estão presentes, mas podem inserir-se de forma anómala
    • músculos intrínsecos do polegar particularmente afectados

Em típica fenda típica da mão, estes achados são frequentemente bilaterais. Na mão fendida e no pé fendido, a fenda pode ocorrer nos pés.


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