A miastenia de Lambert-Eaton é uma síndrome miasténica pré-sináptica caracterizada por uma libertação diminuída de acetilcolina dos terminais nervosos.
- A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença da junção neuromuscular caracterizada por fraqueza muscular flutuante dos membros proximais, diminuição dos reflexos tendinosos profundos e vários sintomas autonómicos
- mais frequentemente associada ao cancro do pulmão de pequenas células (CPPC)
- 60% dos doentes têm carcinoma do pulmão de pequenas células.
- A etiologia do LEMS é a redução da exocitose da acetilcolina das terminações nervosas por anticorpos contra os canais de cálcio dependentes da voltagem (VGCC-abs)
- cujo aumento dos títulos é observado em mais de 90% dos doentes com LEMS
- foi relatado que o título de anticorpos musculares anti-acetilcolina-recetor de ligação (AChR-abs), que são mais específicos para miastenia gravis (MG), também está aumentado numa pequena percentagem de doentes com LEMS (7%)
- mais frequentemente associada ao cancro do pulmão de pequenas células (CPPC)
A idade habitual de início situa-se entre os 50 e os 60 anos de idade. Os homens são mais afectados do que as mulheres.
A eletromiografia mostra potenciais evocados aumentados após estimulação galvânica repetida (o oposto ocorre na miastenia gravis).
A etiologia autoimune da Eaton-Lambert deve ser comparada e contrastada com a miastenia gravis.
Referências:
- Newsom-Davis, J. Myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Prescribers' Journal 1993;33(5): 205-11.
- Harper CM, Jr, Lennon VA. Síndrome de Lambert-Eaton. In: Kaminski HJ, editor. Myasthenia Gravis and Related Disorders. 2ª ed. Nova Iorque: Humana Press; 2009. pp. 209-225.
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