O linfoma primário do intestino delgado pode ser de dois tipos. O tipo ocidental é um tumor focal do tecido linfoide, 20% dos quais são múltiplos. O tipo mediterrânico é uma forma de doença imunoproliferativa caracterizada por uma proliferação de tecido linfoide ao longo de todo o comprimento do intestino delgado. Está associada à doença da cadeia alfa, na qual existe uma proliferação de células plasmáticas na lâmina própria do intestino delgado, com um potencial pré-maligno.
O intestino delgado pode estar envolvido num linfoma secundário, mas uma forma primária é mais provável na ausência de linfomatose, linfadenopatia ou hepatoesplenomegalia.
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