Tratamento

A abordagem gradual ao tratamento consiste em determinar o estádio da doença e tratá-la com cirurgia, radioterapia e quimioterapia.​​​ Todos os doentes necessitam de cirurgia, sendo que a idade do doente e o estádio da doença determinam o tratamento subsequente adequado. (1)

O tratamento típico do meduloblastoma consiste na excisão cirúrgica máxima, acompanhada de irradiação por feixe externo na fossa posterior e no eixo craniosspinal. Podem ser utilizadas derivações ventrículo-peritoneais pré-operatórias, mas estas constituem uma via potencial para a disseminação do tumor, especialmente para os ossos.

A irradiação craniosspinal pré-sintomática pode ser realizada para reduzir a incidência de recidiva tumoral a distância do local primário, mas está associada a disfunção neurocognitiva, atraso no crescimento, mielossupressão e distúrbios endócrinos. É contraindicada em crianças com menos de 18 meses de idade, uma vez que o lactente imaturo apresenta uma tolerância muito baixa à radiação. (2)

Os regimes de quimioterapia, tanto para o grupo de risco médio como para o de alto risco, incluem cisplatina, ciclofosfamida, lomustina e vincristina, administradas durante e após a radioterapia. (1)

No caso de meduloblastoma recorrente ou progressivo, as opções de tratamento incluem cirurgia repetida seguida de terapia adjuvante com temozolomida/irinotecano e bevacizumab, temozolomida/topotecano (TOTEM), terapia antiangiogénica metronómica (regime MEMMAT) ou carboplatina/etoposídeo. (3)

Prognóstico

A sobrevivência livre de progressão a cinco anos para doentes de risco médio é de aproximadamente 71% a 83%, mas de apenas 50% a 66% para doentes de alto risco. (4)

Os fatores de mau prognóstico incluem idade <3 anos, a presença de metástases e pelo menos 1,5 cm² de tumor residual após a cirurgia. (5) Não é claro se o tempo até ao diagnóstico constitui um fator prognóstico, embora um estudo tenha sugerido que não existe uma associação significativa entre o intervalo de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico e o risco de doença metastática e a sobrevivência. (6)

O meduloblastoma recorrente em doentes que já foram submetidos a radioterapia apresenta um prognóstico muito desfavorável, com uma taxa de recuperação <10%, independentemente da modalidade de tratamento utilizada. (7)

Referência:

1. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. Diretriz de prática clínica da EANO-EURACAN para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento de doentes pós-púberes e adultos com meduloblastoma. Lancet Oncol. Dezembro de 2019; 20(12):e715-28.
2. Padovani L, Horan G, Ajithkumar T. Avanços da radioterapia no tratamento do meduloblastoma pediátrico. Clin Oncol (R Coll Radiol). Março de 2019;31(3):171-81.
3. Gajjar A et al. Cancros do sistema nervoso central pediátrico, Versão 2.2025, Diretrizes de Prática Clínica da NCCN em Oncologia. J Natl Compr Canc Netw. Março de 2025;23(3):113-130
4. Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Ensaio de fase III do Children’s Oncology Group sobre radioterapia de dose e volume reduzidos, associada a quimioterapia, para meduloblastoma de risco médio recém-diagnosticado. J Clin Oncol. 20 de agosto de 2021; 39(24):2685-97.
5. Rutkowski S, von Hoff K, Emser A, et al. Sobrevivência e fatores prognósticos do meduloblastoma na primeira infância: uma meta-análise internacional. J Clin Oncol. 20 de novembro de 2010;28(33):4961-8.
6. Gerber NU, von Hoff K, von Bueren AO, et al. Um intervalo sintomático pré-diagnóstico de longa duração não está associado a um prognóstico desfavorável no meduloblastoma infantil. Eur J Cancer. Setembro de 2012;48(13):2028-36.
7. O'Halloran K, Phadnis S, Friedman GK, et al. Regime de reindução eficaz para crianças com meduloblastoma recorrente. Neurooncol Adv. 10 de maio de 2024; 6(1):vdae070.