Meduloblastoma

O meduloblastoma é um tumor que surge a partir de tecido embrionário na parte posterior do vermis cerebelar. 70% dos doentes apresentam-se antes dos 8 anos de idade e é duas vezes mais frequente nos rapazes do que nas raparigas. É o tumor maligno intracraniano mais comum da infância e constitui cerca de 20% de todos os tumores intracranianos.

É um dos poucos tumores intracranianos que metastizam com envolvimento da coluna vertebral em cerca de 40% dos novos casos diagnosticados. As células malignas esfoliadas são frequentemente discerníveis no LCR.

• Nos últimos 30 anos, registaram-se melhorias significativas na sobrevida global, de cerca de 80% para os doentes de risco médio (crianças com mais de 3 anos de idade, menos de 1,5 cm2 de doença residual no local primário e ausência de doença metastática) e de 60%-70% para os doentes de alto risco (com doença residual volumosa, invasão do tronco cerebral e metástases no neuroeixo) com a utilização de quimioterapia e radioterapia padrão (irradiação cranioespinal e reforço focal)

Referência:

• Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Challenging issues in pediatric oncology. Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
• Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Estatísticas do cancro, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.