Meduloblastoma

Um meduloblastoma é um tumor que se origina do tecido embrionário na parte posterior do vermis cerebelar. 70% dos doentes apresentam sintomas antes dos 8 anos de idade e é duas vezes mais comum nos rapazes do que nas raparigas. É o tumor maligno intracraniano mais comum na infância e representa cerca de 20% de todos os tumores intracranianos.

É um dos poucos tumores intracranianos que metastiza, com envolvimento da coluna vertebral em cerca de 40% dos casos recém-diagnosticados. É frequente observar células malignas desprendidas no LCR.

• Nos últimos 30 anos, verificaram-se melhorias significativas na sobrevivência global, situando-se em cerca de 80% para doentes de risco médio (crianças com mais de 3 anos de idade, menos de 1,5 cm² de doença residual no local primário e ausência de doença metastática) e entre 60% e 70% para doentes de alto risco (aqueles com doença residual volumosa, invasão do tronco cerebral e metástases no eixo neurológico) com o recurso à quimioterapia e radioterapia padrão (irradiação craniosspinal e reforço focal)

Referência:

1. Orr BA. Patologia, diagnóstico e classificação do meduloblastoma. Brain Pathol. Maio de 2020;30(3):664-678
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. A classificação da OMS de 2021 dos tumores do sistema nervoso central: um resumo. Neuro Oncol. 2 de agosto de 2021;23(8):1231-51.
3. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. Diretrizes de prática clínica da EANO-EURACAN para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento de doentes pós-púberes e adultos com meduloblastoma. Lancet Oncol. Dezembro de 2019; 20(12):e715-28.