O tratamento é efectuado por excisão cirúrgica após redução quimioterapêutica do tamanho.
Os rabdomiossarcomas são relativamente radiorresistentes, mas a radioterapia pode ser utilizada no tratamento paliativo.
Um rabdomiossarcoma que surja na infância pode ser tratado através de uma combinação de cirurgia - excisão ou biopsia, radioterapia de alta dose e quimioterapia.
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