Sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é um tumor maligno de pequenas células do osso, mais comum no sexo masculino e com maior incidência no grupo etário dos 5 aos 20 anos. Ocorre normalmente na diáfise dos ossos longos.

Os sarcomas de Ewing representam cerca de 2% dos tumores malignos pediátricos:

• O sarcoma de Ewing surge predominantemente em crianças e adultos jovens, com uma incidência de 1 caso por 1,5 milhões de habitantes, uma frequência entre pessoas de ascendência europeia que é quase 10 vezes superior à frequência entre pessoas de ascendência africana, uma ligeira predileção pelo sexo masculino (rácio de casos entre homens e casos entre mulheres, 1,6:1,0) e um pico de incidência aos 15 anos de idade
• é o segundo cancro ósseo mais comum nas crianças e pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas envolve mais frequentemente a pélvis e os ossos longos proximais
  • ocorre mais frequentemente no fémur, úmero, tíbia, pélvis e costelas. As metástases ocorrem precocemente, normalmente para os pulmões e outros ossos.
• Em cerca de 20% dos doentes, os tumores são extra-ósseos e podem surgir em vários órgãos; o sarcoma de Ewing extra-ósseo ocorre muito mais frequentemente em adultos do que em crianças

O sarcoma de Ewing pode simular um processo infecioso e apresentar-se com inchaço localizado, vermelhidão, calor e febre. Pode haver aumento dos leucócitos e da VHS. É necessária uma biopsia para o diagnóstico.

• O fator de prognóstico mais importante é a presença de metástases no momento do diagnóstico
• os doentes com doença local que respondem à terapêutica multimodal têm atualmente uma taxa de sobrevivência de 5 anos superior a 70%
• menos de 30% dos doentes que apresentam metástases sobrevivem durante 5 anos

Referência:

• Riggi N et al. Sarcoma de Ewing. N Engl J Med 2021;384:154-64.DOI: 10.1056/NEJMra2028910