Síndromes neurológicas paraneoplásicas associadas a níveis elevados de anticorpos anti-Hu

As síndromes neurológicas paraneoplásicas (SNP) são perturbações associadas ao cancro, mas sem um efeito direto da massa tumoral ou das suas metástases no sistema nervoso

• Os SNP são raros e afectam menos de 1% dos doentes com cancro
  • A encefalomielite paraneoplásica (PEM) e a neuronopatia sensorial paraneoplásica (PSN) são clinicamente bem definidas, frequentemente sobrepostas e quase sempre associadas a anticorpos anti-Hu e ao cancro do pulmão de pequenas células (1)
  • A síndrome PEM/PSN é caracterizada por um título elevado de anticorpos IgG anti-Hu no soro e no líquido cefalorraquidiano (LCR), pela presença de infiltrados inflamatórios de células T e células B no sistema nervoso e pela existência de um tumor, geralmente cancro do pulmão de pequenas células
    • assim, o anticorpo anti-Hu é considerado um marcador de PEM e PSN, especialmente em associação com o carcinoma do pulmão de pequenas células
      • quase 80% das neoplasias associadas à PEM/PSN são cancro do pulmão de pequenas células
        • a teoria de que a resposta imunitária é desviada para os neurónios que também expressam antigénios Hu
      • esta resposta imunitária pode inibir o crescimento do cancro, uma vez que os doentes com anticorpos anti-Hu tendem a ter tumores mais pequenos e mais restritos, que ocasionalmente podem regredir espontaneamente (3)
      • na maioria dos casos, é necessária uma pesquisa agressiva de malignidade para identificar o cancro oculto (4).

Referência:

1. Fujimoto S et al. Estudo clinicopatológico de um doente com neuronopatia sensorial paraneoplásica associada a anti-Hu com paralisias de múltiplos nervos cranianos. Clin Neurol Neurosurg. 2002 May;104(2):98-102.
2. Dalmau et al. Deteção do anticorpo anti-Hu no soro de doentes com cancro do pulmão de pequenas células - uma análise quantitativa por Western blot, Ann Neurol 1990;27: 544-552
3. Gill S et al. Paraneoplastic sensory neuronopathy and spontaneous regression of small cell lung cancer, Can J Neurol Sci 2003;30:269-271.
4. Lucchinetti CF et al. Perfis paraneoplásicos e oncológicos de doentes seropositivos para auto-anticorpos nucleares antineuronais do tipo 1. Neurology 1998; 50: 652-657.