Amioplasia

A amioplasia é uma forma relativamente comum de artrogripose. Também é conhecida como artrogripose clássica. A sua incidência é de aproximadamente um em cada 10.000 nascimentos. Com tratamento, a longevidade parece não ser relativamente afetada.

Não parece ser hereditária. A patogénese é hipóxia intra-uterina com danos nas células do corno anterior da medula espinal da criança. Pensa-se que isto leva a membros relativamente hipocinéticos com subsequentes contracturas secundárias dos tecidos moles à volta das articulações.

As caraterísticas clínicas são geralmente simétricas. Os membros superiores têm frequentemente uma posição caraterística com adução e rotação interna do ombro, extensão do cotovelo, pronação do antebraço, flexão do punho e desvio ulnar. O polegar pode estar fletido para dentro da palma da mão. Os dedos estão flectidos e rígidos. No membro inferior, as ancas estão fletidas e rodadas externamente. Ocasionalmente, podem estar subluxadas ou deslocadas. Frequentemente, está presente o talipes equinovarus.

Outras caraterísticas sistémicas podem incluir pele cerosa sem pregas cutâneas, pouco tecido subcutâneo, perda de massa muscular e hemangioma facial na linha média. A inteligência é normal.

O tratamento da amioplasia é adaptado aos défices individuais da criança no âmbito de uma equipa multidisciplinar. As opções incluem a esplintagem e a correção cirúrgica das contraturas, tal como descrito na secção sobre artrogripose.