Investigações

A maioria dos casos de doença de Paget são achados acidentais em doentes que são investigados para outras doenças. Em alguns casos, os doentes podem também apresentar sinais ou sintomas óbvios relacionados com a doença de Paget do osso (1).

O diagnóstico da doença de Paget é essencialmente radiológico.

• o diagnóstico da doença de Paget deve ser confirmado por radiologia simples de pelo menos um local do esqueleto em todos os doentes com a doença (2)
• foram descritas várias caraterísticas radiológicas diferentes
  • no início da doença - principalmente alterações líticas
    • "cone de corte" em forma de V nos ossos longos
    • osteoporose circunscrita no crânio
  • na fase combinada - alterações mistas líticas e escleróticas
    • espessamento da cortical
    • perda da distinção corticomedular
    • marcas trabeculares acentuadas
  • fase tardia - principalmente esclerótica
    • espessamento dos ossos longos
    • aumento do tamanho do osso
• as radiografias simples também são úteis para o diagnóstico de complicações secundárias da doença, por exemplo - artrite ou fratura

Outras investigações efectuadas em doentes com doença de Paget incluem

• cintigrafia
  • a utilização de um marcador de bifosfonato marcado com 99mTc é mais sensível do que os raios X
  • todos os doentes com doença de Paget devem efetuar uma cintigrafia para avaliar a extensão do envolvimento do esqueleto
• os testes bioquímicos reflectem o aumento da renovação óssea. Os parâmetros de formação e reabsorção óssea tendem a alterar-se em uníssono.
  • fosfatase alcalina
    • reflecte a atividade osteoblástica (também reflecte a atividade da doença)
    • o grau de elevação depende do número de ossos afectados e, em parte, da duração da doença
    • a fosfatase alcalina total plasmática está geralmente aumentada
      • marcador bioquímico mais frequentemente utilizado e mais útil para o controlo clínico da doença
    • a fosfatase alcalina específica do osso pode ser utilizada em doentes com
      • doença de Paget, mas sem uma elevação da atividade da fosfatase alcalina total no plasma
      • doença hepática
  • cálcio plasmático - normalmente normal, mas pode estar elevado se o doente tiver estado imobilizado durante um longo período
  • aumento da hidroxiprolina urinária - reflecte a atividade osteoclástica; a ligação cruzada de piridinolina é um marcador novo e mais específico, mas é dispendioso
• biopsia óssea - raramente necessária, pode ser útil para diferenciar metástases osteoblásticas de osteossarcoma

Referências:

• (1) Langston AL, Ralston SH. Management of Paget's disease of bone. Rheumatology (Oxford). 2004;43(8):955-9.
• (2) Selby PL et al. Guidelines on the management of Paget's disease of bone. Bone. 2002;31(3):366-73.