A síndrome de Gardner caracteriza-se pela presença de polipose coli, de tumores dos tecidos moles e de tumores ósseos. Tem uma hereditariedade autossómica dominante (gene localizado no braço longo do cromossoma 5).
A síndrome de Gardner está associada a
- osteomas ou exostoses da mandíbula, do crânio e dos seios paranasais
- quistos epidermóides ou sebáceos
- tumores dermóides, nomeadamente nas incisões abdominais
- fibromatose mesentérica pós-operatória
Os portadores do gene apresentam uma hipertrofia congénita do epitélio pigmentar da retina (revelada por pontos negros no exame fundoscópico). Esta caraterística é importante para ajudar a detetar os portadores antes do desenvolvimento dos sintomas.
A apresentação é geralmente com diarreia sanguinolenta (a idade média de início é de 20 anos).
As medidas de tratamento incluem:
- é necessário um acompanhamento cuidadoso
- colectomia subtotal e tratamento (electrodesiccação) dos pólipos rectais
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