Gestão

• revisão de oftalmologia e cardiologia
  
  
• a intervenção precoce com agentes bloqueadores beta-adrenérgicos e um exame ecocardiográfico cuidadoso podem ajudar a retardar a dilatação da aorta e permitir a substituição profiláctica da raiz da aorta antes da ocorrência de dissecções (1,2)
  • o tratamento com bloqueadores beta reduz a dilatação da aorta e atrasa a necessidade de cirurgia corretiva até 5 anos (3)
  • recomenda-se a redução da pressão arterial sistólica do adulto para 110 mmHg para reduzir a tensão sobre a raiz da aorta (3)
  • existem provas de que o bloqueio dos receptores da angiotensina pode prevenir a dilatação da aorta (4)
    
    
• aproximadamente 50% dos doentes submetidos a cirurgia necessitam de uma nova operação no prazo de 10 anos. A substituição electiva da raiz da aorta é recomendada em adultos quando o diâmetro atinge 5 cm ou numa fase mais precoce em algumas famílias de alto risco. A cirurgia da aorta na infância é realizada quando o tamanho da raiz da aorta é o dobro da idade normal (até 5 cm) e está a aumentar ativamente. A mortalidade operatória é de aproximadamente 2% para a substituição electiva da raiz da aorta, mas aumenta cinco vezes quando realizada como uma emergência após uma dissecção da aorta. Oitenta e oito por cento dos doentes têm uma sobrevivência cirúrgica superior a 5 anos em mãos experientes
  
  
• a gravidez provoca um risco cardíaco e aórtico elevado. Após a cirurgia, há uma sobrevivência de cerca de 66% aos 20 anos

Observações:

• a vigilância regular da aorta é essencial na síndrome de Marfan
  • A vigilância regular da aorta é essencial na síndrome de Marfan. Tradicionalmente, esta vigilância é feita através de ecocardiogramas anuais para monitorizar a taxa de dilatação da aorta ascendente. No entanto, muitas clínicas utilizam atualmente a RMN devido à sua maior precisão, reprodutibilidade e menor dependência do operador (3)
  • é importante, mesmo após a cirurgia, continuar a monitorizar regularmente toda a aorta, uma vez que os aneurismas podem ocorrer em toda a aorta torácica e abdominal

Referência:

1. ARC (fevereiro de 2005). Revisões Tópicas - Doenças Hereditárias do Colagénio.
2. Child AH e Birdwood G (Eds). The Marfan Syndrome: a clinical guide. Londres: British Heart Foundation, 1995.
3. BHF Factfile (novembro de 2009). Síndrome de Marfan.
4. Brooke BS et al. Bloqueio da angiotensina II e dilatação da raiz da aorta na síndrome de Marfan.N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95.