Sinostose radioulnar

A sinostose radioulnar descreve uma fusão congénita do rádio e do cúbito no antebraço. Trata-se de uma falha de diferenciação esquelética no esquema de classificação IFSSH/Swanson das anomalias congénitas dos membros superiores.

É uma doença rara e geralmente apresenta-se com envolvimento bilateral. Existe uma distribuição igual entre os géneros. A maioria dos casos é esporádica, mas têm sido implicadas exposições ambientais, incluindo a síndrome alcoólica fetal. Das associações genéticas, tem sido associada a:

• um padrão de hereditariedade autossómico dominante com penetrância e expressividade variáveis
• trissomia 13 e 21
• uma série de síndromes, incluindo
  • disostose mandibulofacial
  • acrocefalopolissindactilia

Clinicamente, o antebraço tende a estar fixo em pronação. Pode haver uma supinação compensatória na articulação radiocárpica, sendo que a maioria dos doentes se adapta muito bem do ponto de vista funcional. As deformações inferiores a 45 graus são bem toleradas.

Do ponto de vista patológico, a sinostose pode ser fibrosa ou óssea. Pode estar associada a uma cabeça radial hipoplásica e deslocada. A deslocação pode ser feita na direção anterior ou posterior.

A maioria dos doentes adapta-se bem à deformidade, mas se a pronação for superior a 45 graus ou estiver a causar uma grande incapacidade funcional, pode ser efectuada uma osteotomia derotacional. Esta pode ser efectuada de duas formas: divisão através do local da fusão proximalmente ou desarticulação separada de cada osso distalmente. As complicações da cirurgia podem incluir síndrome compartimental, lesão nervosa (particularmente do nervo interósseo posterior), lesão vascular e rigidez.