Normalmente, a otosclerose provoca uma surdez condutiva progressiva devido à fixação do estribo na janela oval; os tímpanos são normais.
Resulta da deposição de osso esponjoso vascular na articulação entre a margem da platina do estribo e a janela oval, criando assim uma anquilose. A placa do pé é imobilizada e a surdez condutiva é provocada.
Podem aparecer focos otoscleróticos noutros locais da cápsula labiríntica. Menos frequentemente, ocorre uma surdez neurossensorial. Esta está associada a massas de osso novo à volta da cóclea e pensa-se que se deve à libertação de enzimas do processo osteolítico.
A doença é geralmente bilateral e simétrica, mas pode ser unilateral. É ligeiramente mais comum nas mulheres.
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