A otosclerose é herdada num padrão autossómico dominante com penetrância variável, mas em cerca de 35-50% dos casos, não há história familiar de surdez.
Frequentemente, é precipitada ou promovida pela gravidez, e pode também complicar condições como a doença de Pagets e a osteogénese imperfeita - síndrome de Van der Hoeve.
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