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Síndrome de Stickler

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A síndrome de Stickler é a associação de um queixo pequeno - semelhante à sequência de Pierre-Robin - com miopia e hipotonia.

É uma doença autossómica dominante com penetrância variável.

Existe uma associação com surdez neurossensorial.

A síndrome de Stickler é heterogénea e está por vezes associada ao gene COL2A1.

Esta síndrome pertence ao grupo de doenças Stickler/Wagner, que também pode incluir degenerescência vítreo-retiniana, cataratas, descolamento da retina, osteoartrite prematura, displasia epifisária, hipoplasia médio-facial, micrognatia e um grande filtro.


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