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Distrofia muscular de Becker

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A distrofia muscular de Becker é uma distrofia muscular hereditária ligada ao cromossoma X, com a doença a ocorrer no locus Xp21.2. É uma forma menos grave de distrofia muscular do que a distrofia muscular de Duchenne. A incidência é de 1 em 20.000 nados vivos.

As caraterísticas clínicas incluem o facto de estes doentes ficarem geralmente em cadeira de rodas aos 30 anos e sobreviverem durante aproximadamente mais 20 anos. A fraqueza muscular progressiva é o principal problema. Tal como na distrofia muscular de Duchenne, está presente uma pseudo-hipertrofia da barriga da perna.

As mulheres portadoras podem apresentar caraterísticas clínicas triviais da doença e, ocasionalmente, um aumento da creatinina quinase sérica. Nos doentes afectados pela distrofia muscular de Becker, a creatinina quinase pode ser 30 a 300 vezes superior aos valores normais. Da mesma forma, pode haver achados anormais no eletromiograma e na biopsia muscular.


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