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Doença de Hartnup

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A doença de Hartnup é um tipo de aminoacidúria renal caracterizada por uma falha selectiva da reabsorção tubular de um certo número de ácidos monoamino-monocarboxílicos, como o triptofano. A deficiência de triptofano produz sintomas semelhantes aos da pelagra, que são acentuados por uma dieta pobre. Podem estar presentes ataxia cerebelar e uma ligeira deficiência mental.

A par da deficiência renal, existe uma incapacidade de absorção de aminoácidos neutros pelo intestino.

Esta doença é herdada como uma doença autossómica recessiva.

O tratamento é feito com vitaminas do complexo B e nicotinamida.


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