Paralisia flácida aguda (PFA)

No Reino Unido, um caso clínico de paralisia flácida aguda (PFA) foi definido como um indivíduo de qualquer idade que apresente um início agudo de paralisia flácida
que afecte um ou mais membros, não explicada por uma causa não infecciosa, com data de início a partir de 1 de janeiro de 2018 (1).

• na PFA, para além da paralisia bulbar, a medula espinal, os nervos periféricos, as junções neuromusculares e os músculos podem ser afectados, resultando numa incapacidade funcional sustentada das extremidades (2)
• embora o enterovírus A71 (EV-A71) seja conhecido por causar PFA e outras doenças neurológicas, as causas exactas da AFM ainda não são claras (1,2)

Um caso provável de mielite flácida aguda (MFA) foi definido como qualquer pessoa com sintomas de PFA e uma pleocitose do líquido cefalorraquidiano (LCR) (contagem de glóbulos brancos (WCC) > 5 células/mm^3) (1).

• um caso confirmado de AFM foi definido como qualquer pessoa com sintomas de AFP e uma lesão da medula espinal maioritariamente restrita à substância cinzenta na ressonância magnética (MRI)
• os casos apresentam-se clinicamente como paralisia do tipo poliomielite, afectando um ou mais membros, sem perda sensorial aparente e com achados caraterísticos de substância cinzenta na ressonância magnética.
  cinzenta na RMN
• A AFM é um subgrupo da AFP que também se caracteriza por um quadro de paralisia dos membros, mas que tem certas caraterísticas distintas, como lesões na ressonância magnética da substância cinzenta da medula espinal. A AFM conduz a disfunção da medula espinal, do tronco cerebral ou dos neurónios motores
  • Os fenótipos clínicos, a patologia e a apresentação dos doentes da AFM são muito semelhantes aos da AFP (2)
  • A AFM é um início agudo potencialmente fatal de fraqueza flácida e imobilidade muscular em crianças com uma idade média de 1 a 7 anos
  • 90% dos casos de AFM são precedidos de complicações clínicas, como doença febril e respiratória que dura dias ou semanas, seguida de vários sintomas, incluindo fraqueza grave dos músculos dos membros, ptose, diplopia, disfagia ou dispneia, ou mesmo insuficiência respiratória
  • a maioria dos doentes com AFM apresenta um início súbito e rápido de fadiga muscular, associado à perda de coordenação e de equilíbrio
  • a paralisia ocorre frequentemente de forma assimétrica e pode envolver qualquer combinação de membros, ocorrendo quadriparésia em cerca de 1/3 dos casos
  • o padrão de fraqueza é consistente com um processo do neurónio motor inferior e inclui hiporreflexia ou arreflexia e hipotonia, e (eventualmente) atrofia rápida dos músculos dos membros afectados devido a danos no corno anterior da medula espinal
    • podem estar presentes disfunções dos nervos cranianos, dos intestinos e da bexiga
    • podem ocorrer sintomas sensoriais, mas são pouco frequentes
• o aumento dos relatos de AFM foi temporalmente associado ao aumento da circulação do enterovírus (EV-D68) EV-D68, uma infeção por EV comum que parece circular bienalmente no final do verão e no outono, que foi associada a doenças respiratórias e neurológicas agudas graves em 2014 e 2016 na Europa, Ásia e América do Norte (1)
• foi observado que existe "um debate considerável sobre se o EV-D68, que é reconhecido como uma infeção quase omnipresente nas crianças, causa AFP/AFM. Embora o vírus seja raramente detectado no LCR, é frequentemente encontrado em amostras adequadas do trato respiratório"
• prognóstico
  • A maioria das crianças afectadas por AFM apresentam défices neurológicos a curto prazo, com atrofia muscular significativa nos membros afectados durante um ano ou mais após o início da doença
  • o prognóstico a longo prazo da AFM ainda não é conhecido, mas os doentes afectados podem continuar a melhorar lentamente ao longo do tempo com a reabilitação contínua (2)

Referência:

• Grupo de Trabalho do Reino Unido para a Paralisia Flácida Aguda (PFA). Um aumento nas notificações de paralisia flácida aguda (PFA) no Reino Unido, 1 de janeiro de 2018 - 21 de janeiro de 2019: primeiros resultados. Euro Surveill. 2019;24(6)
• Fang X, Huda R. Mielite flácida aguda: Estado atual e desafios de diagnóstico. J Clini Neurol. 2020 Jul; 16(3): 376-382.