O retinoblastoma trilateral é uma doença relativamente pouco frequente que ocorre em cerca de 5% a 15% dos doentes com retinoblastoma hereditário (1,2).
- é um tumor pineal primário ou um tumor intracraniano ectópico que se desenvolve na região pineal ou supra-selar em combinação com retinoblastoma bilateral (1,3)
- não resulta de metástases de retinoblastoma intraocular
A doença é geralmente identificada 2 anos após o diagnóstico de retinoblastoma intraocular (mas pode ocorrer até aos 11 anos de idade) (2). Os doentes podem apresentar dores de cabeça, vómitos, hidrocefalia e meningismo (3)
O tempo médio de sobrevivência após o diagnóstico da doença foi estimado em 9 meses (2).
- Os doentes assintomáticos na altura do diagnóstico têm um melhor resultado do que os doentes que apresentam retinoblastoma trilateral sintomático (2)
- foi recomendada a realização de neuroimagem de rotina através de ressonância magnética (MRI) em doentes com doença bilateral (1)
Referências:
- (1) Instituto Nacional do Cancro 2012. Tratamento do retinoblastoma
- (2) McDaid C et al. Revisão sistemática da eficácia dos diferentes tratamentos para o retinoblastoma infantil. Health Technol Assess. 2005;9(48):iii, ix-x, 1-145.
- (3) Melamud A, Palekar R, Singh A. Retinoblastoma. Am Fam Physician. 2006;73(6):1039-44.
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