A síndrome de Crigler-Najjar é uma forma rara de hiperbilirrubinemia não hemolítica congénita.
A síndrome de Crigler-Najjar tipo I caracteriza-se por uma deficiência total da glucuronil transferase hepática. É herdada de forma autossómica recessiva. A bilirrubina conjugada está ausente do soro. A maioria morre com kernicterus no primeiro ano de vida. A fototerapia pode reduzir a bilirrubina sérica em 50% e pode ser efectuada em casa.
A síndrome de Crigler-Najjar tipo II caracteriza-se por uma deficiência parcial da glucuronil transferase. É herdada de forma autossómica dominante. Os doentes que recebem fenobarbital sobrevivem frequentemente até à idade adulta. A fototerapia pode ser utilizada para baixar o nível de bilirrubina sérica.
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