A síndrome de Dubin-Johnson é uma doença autossómica recessiva caracterizada por uma icterícia crónica, benigna e intermitente e por uma hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada, acompanhada de bilirrubinúria. É mais frequente no Médio Oriente, entre os judeus iranianos.
Resulta de uma excreção defeituosa, por parte dos hepatócitos, da bilirrubina conjugada e de outros aniões orgânicos para a bílis. A captação hepática é geralmente normal.
A apresentação caracteriza-se geralmente por sintomas vagos — anorexia, mal-estar, alguma diarreia e icterícia. Não se observa prurido. Pode ocorrer durante a gravidez ou após a toma de contraceptivos orais, uma vez que ambos reduzem a função excretora hepática.
Os níveis séricos de fosfatase alcalina e de ácidos biliares são normais. A biópsia hepática revela grânulos de pigmento característicos do diagnóstico.
Não existe tratamento reconhecido. O prognóstico é excelente.
Referência
- Strassburg CP. Síndromes de hiperbilirrubinemia (síndromes de Gilbert-Meulengracht, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson e Rotor). Best Pract Res Clin Gastroenterol. Outubro de 2010; 24(5):555-71
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