A síndrome de Dubin-Johnson é uma doença autossómica recessiva caracterizada por uma iterícia crónica, benigna e intermitente e por uma hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada com bilirrubinúria. É mais frequente no Médio Oriente, entre os judeus iranianos.
Resulta de uma excreção defeituosa pelos hepatócitos da bilirrubina conjugada e de outros aniões orgânicos para a bílis. A absorção hepática é geralmente normal.
A apresentação é geralmente com sintomas vagos - anorexia, mal-estar, alguma diarreia e iterícia. O prurido está ausente. Pode ocorrer durante a gravidez ou após a toma de contraceptivos orais, que reduzem a função excretora hepática.
Os níveis séricos de fosfatase alcalina e de ácidos biliares são normais. A biopsia hepática revela grânulos de pigmento para diagnóstico.
Não existe tratamento reconhecido. O prognóstico é excelente.
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