O gene do tumor de Wilms (WT1) é um supressor de tumores que reside no cromossoma 11p13. A proteína codificada pelo gene WT1 é um repressor transcricional que regula negativamente a expressão do fator de crescimento semelhante à insulina II e do recetor do fator de crescimento semelhante à insulina I.
O splicing diferencial do transcrito WT1 resulta em quatro isoformas da proteína final.
Todas as isoformas têm quatro domínios de ligação ao ADN em forma de dedo de zinco, mas têm especificidades de sequência diferentes.
A WT1 é expressa em:
- nefrogénese - no mesênquima condensado, na vesícula renal e no epitélio glomerular
- na gónada indiferente, restringindo-se eventualmente às células de Sertoli do testículo e às células da granulosa e epiteliais do ovário e do útero
- A WT1 é também uma das moléculas conhecidas pelo controlo da apoptose celular (3)
Referência:
- Breuning, W. et al. Nature Genetics1992; 1: 144-8
- Skuse GR, Ludlow JW. Tumour suppressor genes in disease and therapy. Lancet 1995;345: 902-6.
- Yang L, Han Y, Suarez Saiz F, Minden MD. Um supressor de tumores e um oncogene: a história do WT1. Leukemia 2007;21: 868-876.
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