As caraterísticas mais comuns na apresentação são
- massa abdominal - palpável em 80% dos doentes, a massa é lateral e nodular e pode ser visível à inspeção
- dor abdominal em 30% dos doentes - geralmente vaga e mal definida
- hematúria em 25% dos doentes, geralmente microscópica
As metástases estão presentes em 20% dos doentes. Afectam sobretudo o fígado e os pulmões e, ocasionalmente, os ossos.
Os sintomas gerais são geralmente anorexia, perda de peso, febre e anemia.
As síndromes paraneoplásicas são raras. Podem causar hipertensão ou eritrocitose.
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