Existe uma vasculite cutânea recorrente que se manifesta geralmente como urticária. Esta doença está associada a hipercomplimentaemia, o que não é uma caraterística dos outros subgrupos. Esta doença afecta mais frequentemente o sexo feminino. As manifestações sistémicas não são geralmente graves e podem incluir artralgia e, por vezes, uma glomerulonefrite proliferativa ligeira.
Em contraste com outras formas de urticária recorrente, a VHS está aumentada.
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