A doença de Behçet (DB) é uma venulite crónica multissistémica de etiologia desconhecida.
Caracteriza-se por:
- artrite
- irite
- úlceras orais e genitais recorrentes
- doença neurológica
Tem uma prevalência elevada na Turquia, no Japão e no Irão, e uma prevalência mais baixa nas populações da América do Norte e do Norte da Europa. A incidência é maior no sexo masculino nas áreas de elevada prevalência, mas a distribuição por sexo varia noutros países (1).
Critérios do Grupo Internacional de Estudo da Doença de Behçet (ISG) para o diagnóstico da doença de Behçet (1,2).
Ulceração oral recorrente | Úlceras aftosas menores, aftosas maiores ou herpetiformes observadas pelo médico ou pelo doente, que tenham recorrido pelo menos 3 vezes num período de 12 meses |
E quaisquer 2 dos seguintes: | |
Ulceração genital recorrente | Ulceração aftosa ou cicatrização observada pelo médico ou pelo doente |
Lesões oculares | Uveíte anterior, uveíte posterior ou células no vítreo ao exame com lâmpada de fenda; ou vasculite retiniana detectada por um oftalmologista |
Lesões cutâneas | Eritema nodoso observado pelo médico ou pelo doente, pseudofoliculite ou lesões papulopustulares; ou nódulos acneiformes observados pelo médico num doente pós-adolescente que não esteja a receber corticosteróides |
Teste de patergia positivo | Teste interpretado como positivo pelo médico às 24-48 h |
Os Critérios Internacionais para a doença de Behçet (ICBD) foram desenvolvidos devido à baixa sensibilidade dos critérios de diagnóstico clínico ISG (3).
Os critérios ICBD são descritos de seguida:
Sinal/Sintoma | Pontos |
Lesões oculares | 2 |
Aftose genital | 2 |
Aftose oral | 2 |
Lesões cutâneas | 1 |
Manifestações neurológicas | 1 |
Manifestações vasculares | 1 |
Teste de patergia positivo (a) | 1 |
(a) O teste de patergia é facultativo. Se for efectuado um teste de patergia, pode ser acrescentado 1 ponto extra por um resultado positivo
Um doente com uma pontuação >= 4 pontos é classificado como tendo a doença de Behçet (3)
Um estudo derivado de dados multinacionais mostrou que os critérios ICBD apresentam uma sensibilidade muito melhor do que os critérios ISG, mantendo uma especificidade razoável (3).
Referências:
- Nair JR, Moots RJ. Doença de Behçet. Clin Med (Lond). 2017 Feb;17(1):71-77. Doi: 10.7861/clinmedicine.17-1-71. PMID: 28148585; PMCID: PMC6297594.
- Greco A, De Virgilio A, Ralli M, Ciofalo A, Mancini P, Attanasio G, de Vincentiis M, Lambiase A. Doença de Behçet: Novos insights sobre fisiopatologia, caraterísticas clínicas e opções de tratamento. Autoimmun Rev. 2018 Jun;17(6):567-575.
- Equipa Internacional para a Revisão dos Critérios Internacionais para a Doença de Behçet (ITR-ICBD). Os Critérios Internacionais para a Doença de Behçet (ICBD): um estudo colaborativo de 27 países sobre a sensibilidade e especificidade dos novos critérios. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Mar;28(3):338-47. doi: 10.1111/jdv.12107. Epub 2013 Feb 26. PMID: 23441863.
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