Ulceração digital na esclerose sistémica

A ulceração digital (UD) afecta a esclerose sistémica (ES)

• a manifestação vascular mais comum da ES é o fenómeno de Raynaud devido a uma vasoconstrição excessiva
• no entanto, o envolvimento vascular mais acentuado, que resulta em ulceração digital, ocorre a dada altura em até 55% dos doentes com ES (1)
• As úlceras digitais são dolorosas, afectam a função da mão/pé e têm um impacto físico e psicológico significativo, observado tanto no subgrupo cutâneo limitado como no subgrupo cutâneo difuso da doença, e causam uma morbilidade e uma incapacidade funcional significativas
• a ulceração grave pode levar a complicações como a infeção (incluindo osteomielite), gangrena e amputação

Os doentes com ES com Raynaud grave são inicialmente tratados com tratamento médico padrão, como bloqueadores dos canais de cálcio, inibidores da ECA, losartan e/ou fuoxetina.

Quando o tratamento médico padrão é ineficaz e os DU se desenvolvem ou progridem

• são utilizados prostanóides intravenosos (iloprost ou epoprostenol)
• apesar de também não estarem licenciados para utilização nesta indicação, as evidências apoiam a utilização de prostanóides intravenosos para a UD-ES
• Os prostanóides intravenosos têm frequentemente êxito quando o tratamento inicial falha e são também relativamente baratos, mas requerem uma administração diária, normalmente em 3-5 dias consecutivos, o que aumenta consideravelmente o custo global do tratamento

Foi sugerido um tratamento intermédio antes dos prostanóides IV (1):

• tratamento de doentes adultos com ES com UD ativa com agentes orais, sildenafil e bosentan

Notas:

• O sildenafil, um inibidor da fosfodiesterase tipo 5 (PDE5i), é também um potente vasodilatador que pode ser utilizado em vez de, ou em combinação com, prostanóides intravenosos
• O bosentano, um antagonista dos receptores da endotelina, está autorizado para utilização em DU e provou reduzir a incidência de formação de novos DU em doentes com DU ativa

Referência:

• NHS England (maio de 2021). 210302P - Política de comissionamento clínico: Sildenafil e Bosentan para o tratamento da ulceração digital na esclerose sistémica em adultos.