Crises de células falciformes (sequestro)

As crises de sequestro resultam do aprisionamento de grandes quantidades de glóbulos vermelhos no baço e, por vezes, no fígado (1).

A sequestração esplénica aguda é uma das causas importantes de mortalidade precoce em crianças com SCD (2).

Nos doentes homozigóticos (HbSS), a prevalência de sequestro esplénico agudo ao longo da vida é de 7%-30%.

• Pode ser observado logo a partir das 8 semanas de idade, embora normalmente o evento inicial seja observado em crianças pequenas
• Nos doentes com HbSC e HbS/talassemia, o evento inicial tende a ocorrer mais tarde na vida (mesmo na idade adulta) (2)

Durante uma crise, as células falciformes sequestradas fazem com que o baço fique grosseiramente aumentado. Esta situação é mais comum na infância, uma vez que o sequestro e o enfarte repetidos do baço durante a infância resultam gradualmente numa auto-esplenectomia. Verifica-se uma palidez acentuada com colapso cardiovascular devido à perda de volume circulante efetivo (2).

Um doente com uma crise de sequestro está normalmente gravemente anémico (2-3 g/100 ml), mas a contagem de reticulócitos é elevada, ao contrário da crise aplástica em que a contagem de reticulócitos é baixa ou nula.

As crises de sequestro também ocorrem em mulheres grávidas.

O tratamento imediato das crises de sequestro tem como objetivo corrigir a hipovolémia com uma transfusão de sangue de emergência. O tratamento subsequente depende da taxa de recorrência da sequestração esplénica e pode incluir observação, transfusão crónica e esplenectomia (3).

As caraterísticas importantes são:

• as crises de sequestro são recorrentes
• a esplenectomia é curativa - e é recomendada após dois episódios
• a educação dos pais sobre o tratamento correto é vital, especialmente nos países em desenvolvimento

Podem ocorrer episódios de sequestro semelhantes no fígado em adultos.

Referências:

• (1) Okpala I. O tratamento das crises na doença falciforme. Eur J Haematol. 1998;60(1):1-6
• (2) Ballas SK, et al. Definições das manifestações fenotípicas da doença falciforme. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (3) Instituto Nacional de Saúde. Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue, Divisão de Doenças do Sangue e Recursos. The management of sickle cell disease.