Os órgãos genitais externos são femininos, mas como o ducto de Muller não se desenvolveu, a vagina é cega. Os ovários e o útero estão ausentes.
Os testículos não descem e podem ser encontrados na virilha ou, menos frequentemente, intra-abdominalmente.
Na puberdade, ocorre o desenvolvimento mamário e formam-se contornos femininos, mas há poucos ou nenhuns pêlos púbicos ou axilares. Os adultos apresentam amenorreia primária.
A feminização incompleta dos testículos pode resultar em micropénis, escroto bífido e hipospádia perineal.
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