Estes indivíduos foram normalmente tratados como do sexo feminino desde o nascimento e, por conseguinte, seria potencialmente prejudicial revelar o diagnóstico ao doente (normalmente adolescente).
Os testículos devem ser removidos após a puberdade, uma vez que constituem um risco de malignidade. A remoção antes da puberdade pode ser seguida de sintomas graves de climatério. Devem ser administrados estrogénios para completar o desenvolvimento sexual secundário.
A doente deve ser informada de que não tem útero e não pode conceber um filho. O QI e a longevidade não são afectados.
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