Cholangiokarzinom

Das Cholangiokarzinom ist ein Adenokarzinom, das überall im Gallenbaum entstehen kann, von den kleinen intrahepatischen Gallengängen bis zum Hauptgallengang.

Die meisten treten an der Porta hepatis auf. Distale Tumore verstopfen die Hauptgallengänge und treten früh auf; intrahepatische Tumore treten spät auf und können fälschlicherweise für ein hepatozelluläres Karzinom gehalten werden.

Im Vereinigten Königreich gibt es etwa 20 neue Fälle pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Das Cholangiokarzinom tritt häufiger bei Männern auf, da die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) bei Männern überwiegt.

Die Prognose ist schlecht:

• 5-Jahres-Überlebensrate von weniger als 5%
• Die mediane Überlebenszeit für Patienten mit intrahepatischem Cholangiokarzinom beträgt voraussichtlich 18-30 Monate. Für Patienten mit perihilarem Cholangiokarzinom wurde eine etwas kürzere Überlebenszeit berichtet (12-24 Monate)
• Heilung ist nur bei chirurgischer Resektion eines Tumors im Frühstadium zu erwarten
  • Nach der Operation liegt die 5-Jahres-Rückfallquote bei 60-90 %. Da die meisten Patienten zu Beginn eine fortgeschrittene Erkrankung aufweisen, ist eine primäre chirurgische Resektion nicht möglich. 75 % der Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach der Diagnose.
• Der Tod ist in der Regel auf hepatozelluläres Versagen und Infektionen zurückzuführen.

Referenz:

• 1. Khan SA et al. Cholangiokarzinom. Lancet 2005;366:1303-1314.