Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa

Hierbei handelt es sich um eine seltene Gruppe mechanisch-bullöser Erkrankungen, bei denen ein mangelnder Zusammenhalt zwischen bestimmten Hautschichten als Reaktion auf ein leichtes Trauma zur Blasenbildung führt (1).

Eine Veränderung der Proteine, die für die Aufrechterhaltung der Hautintegrität verantwortlich sind, führt zur Bildung von Blasen (2).

Bei leichten Formen kann die Blasenbildung (hauptsächlich an Händen und Füßen) nur in den Sommermonaten als Reaktion auf die Reibung beim Gehen auftreten. Bei schwereren Formen kann die Blasenbildung bereits im Mutterleib beginnen und das Kind kann tot geboren werden (2). Die Krankheit wird vererbt und eine genetische Beratung ist angezeigt.

Die derzeitige Therapie konzentriert sich ausschließlich auf die Behandlung von Wunden und Schmerzen (3).

Birkenrindenextrakt wird im Rahmen seiner Zulassung als Option für die Behandlung partieller Wunden im Zusammenhang mit dystrophischer und junktionaler Epidermolysis bullosa bei Menschen ab 6 Monaten empfohlen (4).

Zu den Haupttypen gehören:

• junktionale
• simplex
• dystrophisch (2)

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Referenz:

• 1. Das B.B, Sahoo S. Dystrophe Epidermolysis Bullosa. Zeitschrift für Perinatologie 2004;24:41-47
• 2. Uitto J. Epidermolysis Bullosa: Die wachsende Mutationsdatenbank. JID 2004;123
• 3. Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, Laimer M. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Exp Dermatol. 2019 Oct;28(10):1176-1189.
• 4.NICE (September 2023). Birkenrindenextrakt zur Behandlung von Epidermolysis bullosa