Morphoea

Morphoea

Hierbei handelt es sich um eine rein kutane Erkrankung, die häufig als eine lokalisierte Form der Sklerodermie (die relativ gutartig und gut umschrieben ist) eingestuft wird, sich aber dermopathologisch unterscheidet (1).

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch übermäßige Kollagenablagerungen gekennzeichnet ist, die zu einer Verdickung der Haut führen (2).

In der Regel sind Kinder und junge Erwachsene betroffen, die spontan ein narbenartiges Band oder eine Plaque entlang einer Gliedmaße oder auf der Kopfhaut entwickeln - "en coup de sabre".

Sie tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern (2).

Die lokalisierte Sklerodermie unterscheidet sich von der systemischen Sklerodermie durch das Fehlen von :

• Raynaud-Phänomen
• Akrosklerose
• systemische Organbeteiligung
• die Prognose des Patienten ist besser als bei der systemischen Sklerodermie (1)

Die Morphea kann je nach klinischem Erscheinungsbild in 5 Gruppen eingeteilt werden:

• generalisierte Morphea: ist die schwere Form der Morphea mit ausgedehnter Beteiligung der Haut.
• Plaque-Morphea: kann sich als multiple kleine, flache oder leicht eingedrückte Flecken oder als flache, weiße Papeln präsentieren, die sich zu Plaques zusammenschließen können; die Beteiligung ist auf die Dermis beschränkt
• bullöse Morphea: zeigt sich als gespannte subepidermale Bullae, die mit der typischen Plaque-Morphea koexistieren
• lineare Morphea: tritt häufig bei Kindern auf und zeigt sich an den Gliedmaßen (gelegentlich an der Stirn und selten am vorderen Rumpf) als einzelne lineare und einseitige Bänder. Sie kann zu Komplikationen wie Wachstumsverzögerung, Gelenkkontrakturen und Muskelschwund führen.
• tiefe Morphea: diffuse Läsionen, die die tieferen Gewebe betreffen, z. B. tiefe Dermis, subkutanes Gewebe, Faszien oder Muskeln

Klicken Sie hier, um ein Beispielbild dieses Zustands zu sehen

Referenz:

• 1. Barankin B, Kossintseva I. Antwort: Können Sie diese Erkrankung identifizieren? Can Fam Physician 2007; 53(10):1675 - 1676
• 2. Horger M et al. MRI-Befunde bei tiefer und mm generalisierter Morphea (lokalisierte Sklerodermie). AJR 2008; 190:32-39