Es handelt sich um eine ungewöhnliche Form der systemischen Sklerose, die durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:
- Raynaud'sches Phänomen
- pulmonale Fibrose
- Nierenversagen
- kardiale Fibrose
- gastrointestinale Fibrose
Die Haut ist kaum betroffen.
Eine immunologische Untersuchung kann Folgendes aufzeigen
- Anti-Scl 70-Antikörper
- Anti-Zentromer-Antikörper
- Anti-Nukleolus-Antikörper
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