Diese sollte in einem spezialisierten Zentrum durchgeführt werden.
Eine Operation ist die Behandlung der Wahl, wobei das Hauptziel darin besteht, das Cortisol im Serum nicht mehr nachweisbar zu machen. Wenn das Hauptziel nicht erreicht wird, ist eine postoperative Strahlentherapie erforderlich. In der Regel wird ein transsphenoidaler Zugang gewählt. Ein transfrontaler Zugang ist die Behandlung der ersten Wahl bei Tumoren mit großen extrasellaren Ausdehnungen (eine Kompression des Chiasma opticum setzt eine suprasellare Ausdehnung von mindestens 10 mm voraus). Eine Remission wird in 75-80 % der Fälle erreicht. Eine bilaterale Adrenalektomie wird seltener durchgeführt, kann aber gelegentlich erforderlich sein. Das Nelson-Syndrom ist eine mögliche Komplikation, und eine Hypophysenbestrahlung wird als Prophylaxe empfohlen, obwohl sie nicht immer erfolgreich ist.
Die Hypophysenbestrahlung ist heute den Patienten vorbehalten, bei denen die Operation nicht vollständig erfolgreich war oder bei denen sie kontraindiziert oder inakzeptabel war. Die Behandlung kann mehrere Jahre lang erforderlich sein, aber in etwa 60 % der Fälle tritt eine Remission ein.
Metyrapon oder Ketoconazol können zur Senkung des Serumkortisols vor der Operation oder als ergänzende Therapie eingesetzt werden. Metyrapon blockiert die Cortisol-Synthese und wirkt innerhalb von 2 Stunden. Es kann den Hirsutismus bei Frauen verschlimmern. Ketoconazol wirkt auf die Nebenniere und hemmt die Kortisol- und Androgensekretion. Gelegentlich kann auch Bromocriptin eingesetzt werden.
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen