Identifizierung der Ursache des Cushing-Syndroms

Um die Ursache des Cushing-Syndroms zu ermitteln, ist ein Ausschlussverfahren erforderlich:

• Nebennieren-CT - Nebennieren-Adenome sind in der Regel kleiner als 6 cm. Die größeren Karzinome zeigen in der Regel einen unregelmäßigen Umriss und radiologische Hinweise auf eine lokale Invasion oder Fernmetastasen. Nebennierentumore zeigen keine Unterdrückung des Plasmakortisols durch hochdosiertes Dexamethason.
• Bei einem sehr hohen ACTH-Plasmaspiegel - über 300 ng/l - handelt es sich wahrscheinlich um ektopisches ACTH und nicht um das Cushing-Syndrom. Mindestens zweimaliges Auftreten von niedrigem oder nicht nachweisbarem ACTH - weniger als 10 ng/l - bestätigt eine nicht-ACTH-abhängige Erkrankung
• Plasmakalium - Hypokaliämie bei ektopischer ACTH-Sekretion, aber beachten Sie, dass etwa 10 % der Patienten mit Hypophysenerkrankungen hypokaliämisch sind und dass ein unvorsichtiger Umgang mit der Blutprobe eine Hämolyse und die Maskierung einer leichten Hypokaliämie verursachen kann
• Glukoseintoleranz - häufig sowohl bei ektopischem ACTH als auch bei Morbus Cushing
• Hochdosierte Dexamethason-Suppression - 80 % der Fälle von Morbus Cushing zeigen eine Suppression von mehr als 50 %
• CRH-Test - i.v. Bolus von 100 mcg CRH - übertriebene Reaktion des Serumcortisols tritt bei 80 % des hypophysären Cushing-Syndroms auf. Eine Reaktion auf ektopisches ACTH ist extrem selten.
• Tumormarker - erhöhte Werte von beta-humanem Choriongonadotropin, Calcitonin, karzinoembryonalem Antigen können bei ektopischem ACTH auftreten
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs - kann ein kleinzelliges Bronchialkarzinom erkennen
• CT oder MRT der Hypophyse - entdeckt selten ein Makroadenom der Hypophyse
• CT der gesamten Lunge und des Mediastinums - kann bei Verdacht auf ektopisches ACTH Karzinoid-Tumoren aufdecken
• Selektive Katheterisierung des Sinus petrosus inferior, der die Hypophyse entwässert - zur Identifizierung der hypophysären Quelle von ACTH - oder der Jugularvenen - zur Lokalisierung von ektopischem ACTH

Hinweis - Metyrapon, Lysin-Vasopressin und ACTH-Stimulation