HONK

hyperglykämischer hyperosmolarer Zustand (HHS)

Der hyperglykämische hyperosmolare Zustand (HHS), früher auch als hyperosmolares nichtketotisches Koma (HONK) bezeichnet, ist ein Syndrom, das durch extrem erhöhte Serumglukosekonzentrationen, Hyperosmolalität und Dehydratation ohne signifikante Ketose gekennzeichnet ist (1,2).

• Charakteristische Merkmale, die es von anderen hyperglykämischen Zuständen wie der DKA unterscheiden, sind:
  • Hypovolämie
  • ausgeprägte Hyperglykämie (30 mmol/L oder mehr) ohne signifikante Hyperketonämie (7,3, Bikarbonat >15 mmol/L)
  • Osmolalität normalerweise 320 mosmol/kg oder mehr
• N.B. - ein gemischtes Bild von HHS und DKA kann auftreten (2)

Die Häufigkeit von HHS ist nicht bekannt, man geht jedoch davon aus, dass sie <1 % der Krankenhauseinweisungen bei Patienten mit Diabetes ausmacht

• Sie tritt häufig bei älteren Patienten mit Typ-2-Diabetes auf, aber HHS wurde auch berichtet bei
  • Kindern (bei Säuglingen, insbesondere bei transientem neonatalem Diabetes mellitus im Zusammenhang mit 6q24)
  • jungen Erwachsenen
  • bei Patienten mit Typ-1-Diabetes
• bei Kindern ist sie im Vergleich zur diabetischen Ketoazidose (DKA) weniger häufig
• die Sterblichkeitsrate wird auf bis zu 20 % geschätzt (10-mal höher als bei der diabetischen Ketoazidose) (1).

Eine allmählich zunehmende Polyurie und Polydipsie führt zu einer starken Dehydratation und einem Elektrolytverlust bei einem Patienten.

• Bei Erwachsenen mit HHS ist der Flüssigkeitsverlust schätzungsweise doppelt so hoch wie bei einer DKA.
• Anzeichen einer Dehydratation können aufgrund der Hypertonie, die das intravaskuläre Volumen bewahrt, weniger deutlich sein (1)

Die Osmolalität kann anhand der folgenden Formel berechnet werden:

Osmolalität = 2(Na+K) + Harnstoff + Glukose

Beachten Sie, dass das Serumnatrium niedrig sein kann, obwohl der Patient stark hyperosmolar ist. Dies ist auf die Umverteilung von Flüssigkeit in die extrazelluläre Flüssigkeit zurückzuführen (als Folge des hohen Glukosespiegels).

Referenz:

• (1) Wolfsdorf JI et al. Diabetische Ketoazidose und hyperglykämischer hyperosmolarer Zustand. Pediatr Diabetes. 2014;15 Suppl 20:154-79.
• (2) Pasquel FJ, Umpierrez GE. Hyperosmolarer hyperglykämischer Zustand: ein historischer Überblick über die klinische Präsentation, Diagnose und Behandlung. Diabetes Care. 2014;37(11):3124-31.