Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die durch einen ADH-Mangel verursacht wird. Mehr als 90 % der Neuronen, die Vasopressin synthetisieren, müssen zerstört werden, um einen ADH-Mangel zu verursachen und polyurische Symptome hervorzurufen (1). ADH kann im Plasma nachgewiesen werden, allerdings in Konzentrationen, die für die Osmolalität des Plasmas niedrig sind. Die Urinausscheidung liegt zwischen 3 und 15 Litern pro 24 Stunden, was zu einer hypertonen Dehydratation und sekundärer Polydipsie führt.
Mit einer angemessenen Flüssigkeitszufuhr können die meisten Patienten eine Normonatriämie erreichen. Gelegentlich kann eine Erkrankung des Hypothalamus das Durstzentrum und/oder die Osmorezeptoren schädigen, was zu einer Hypernatriämie führt; diese kann auch bei Patienten auftreten, denen der Zugang zu Wasser verwehrt wird.
Es ist zu beachten, dass der Zustand bei Patienten mit gleichzeitiger Nebennierenrindeninsuffizienz maskiert sein kann, da diese die Fähigkeit der Niere zur Wasserausscheidung beeinträchtigt. Die Merkmale der CDI werden deutlich, wenn eine Kortikosteroidersatztherapie eingeleitet wird.
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