Es handelt sich um einen autosomal rezessiven polyglandulären Mangelzustand, der sich durch einen Beginn in der Kindheit und eine gestörte zelluläre Immunität gegen Candida albicans auszeichnet, die gegenüber einer herkömmlichen Chemotherapie refraktär ist; es wird jedoch von einer Remission mit Ketoconazol plus Transferfaktor berichtet. Es gibt keine HLA-Kopplung.
Das Autoimmunelement umfasst:
- Hypoparathyreoidismus ist häufig
- Diabetes ist selten
- eine Nebenniereninsuffizienz kann sich akut entwickeln
- perniziöse Anämie
- chronisch aktive Hepatitis
- membranoproliferative Glomerulonephritis
- Sprue
Die damit verbundenen Erkrankungen müssen auf konventionelle Weise behandelt werden, auch wenn der Candida erfolgreich therapiert wurde.
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