Patienten mit Morbus Caroli entwickeln in der Regel in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter Symptome einer akuten Cholangitis.
Mögliche klinische Merkmale sind Fieber, Bauchschmerzen, leichte Gelbsucht und Juckreiz. Die Leber kann empfindlich und leicht vergrößert sein.
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