Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist gekennzeichnet durch sensorineurale Taubheit, Schwindel und Gesichtslähmung in Verbindung mit einer Herpes-Zoster-Infektion. Die Patienten sind häufig ältere Menschen.
Herpes zoster infiziert das Ganglion geniculare, seltener den IX. und X. Nerv und sehr gelegentlich die Nerven V, VI oder XII.
Die strenge Definition des Ramsay-Hunt-Syndroms ist eine periphere Gesichtsnervenlähmung, die von einem erythematösen blasigen Ausschlag am Ohr (Zoster oticus) oder im Mund begleitet wird (1)
- J. Ramsay Hunt, der verschiedene klinische Erscheinungsformen der Gesichtslähmung und des Ausschlags beschrieb, erkannte auch andere häufige Symptome und Anzeichen wie Tinnitus, Hörverlust, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel und Nystagmus
- einige Patienten entwickeln eine periphere Gesichtslähmung ohne Ausschlag im Ohr oder im Mund, die entweder mit einem vierfachen Anstieg der Antikörper gegen das VZV (Varizella-Zoster-Virus) oder dem Vorhandensein von VZV-DNA in der Haut der Ohrmuschel, in mononukleären Blutzellen, in der Mittelohrflüssigkeit oder im Speichel einhergeht
- weist darauf hin, dass ein Teil der Patienten mit "Bell's palsy" das Ramsay-Hunt-Syndrom Zoster sine herpete hat
- in einer prospektiven Studie an Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom entwickelten 14 % nach dem Auftreten der Gesichtsschwäche Bläschen
- Daher kann das Ramsay-Hunt-Syndrom anfänglich nicht von der Glockenlähmung unterschieden werden - ein hoher Verdachtsindex für ein mögliches Ramsay-Hunt-Syndrom bei Patienten mit Glockenlähmung ist daher notwendig, um sicherzustellen, dass die antivirale Behandlung nicht verzögert wird.
Die Inzidenz des Ramsay-Hunt-Syndroms liegt bei 5/100.000 (5).
Die Wiederherstellung der Funktion des Gesichtsnervs ist weniger wahrscheinlich als bei der Bell-Lähmung
- Im Vergleich zur Bell-Lähmung (Gesichtslähmung ohne Ausschlag) haben Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom zu Beginn der Erkrankung häufig eine schwerere Lähmung und eine geringere Wahrscheinlichkeit, sich vollständig zu erholen (1)
Die Prognose kann durch eine Behandlung mit Aciclovir verbessert werden.
- Die Standardbehandlung der ersten Wahl bei Herpes-Zoster-Infektionen an anderen Körperstellen als dem Ohr ist das antivirale Mittel Aciclovir, das entweder intravenös oder oral verabreicht wird. Andere antivirale Mittel, die verschrieben werden können, sind Valacyclovir, Famcyclovir oder Brivudin (2)
In einer systematischen Übersichtsarbeit wurde die Verwendung von Kortikosteroiden zusammen mit Aciclovir untersucht (3):
- Es wurden keine randomisierten kontrollierten Studien identifiziert, die die Auswirkungen des Einsatzes von Kortikosteroiden als Ergänzung zur antiviralen Behandlung beim Ramsay-Hunt-Syndrom bewerten. Wären sie völlig harmlos und frei von unerwünschten Wirkungen, könnte man für ihren Einsatz bei Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom plädieren, auch wenn es keinen Nachweis für ihre Wirksamkeit gibt.
In einer neueren Übersichtsarbeit (4) heißt es:
- Die frühzeitige Behandlung mit einer Kombination aus Aciclovir und Prednison soll bei der Behandlung des Ramsay-Hunt-Syndroms wirksam sein (4). Es ist jedoch bemerkenswert, dass die beiden Studien, auf die zur Rechtfertigung dieser Behandlungsstrategie verwiesen wird, vor dem Veröffentlichungsdatum des Cochrane-Reviews (3) durchgeführt wurden.
Behandlungsgrundsätze:
- Expertenrat einholen
- Hauptziel der Behandlung ist die Verringerung des Auftretens von Spätkomplikationen, einschließlich spastischer Gesichtslähmung und postherpetischer Neuralgie
- Es gibt Hinweise auf einen Rückgang der Langzeitkomplikationen bei der Verwendung von oralen Virostatika und Steroiden (4)
- Die symptomatische Behandlung ist ebenfalls von entscheidender Bedeutung, insbesondere für zwei Aspekte des Ramsay-Hunt-Syndroms:
- Schmerzen
- kurzfristige Analgetika wie Paracetamol
- trizyklische Antidepressiva und Gabapentin sind nützlich für die Behandlung von neuropathischen Schmerzen und postherpetischer Neuralgie (5)
- Exposition der Hornhaut
- die Unfähigkeit, das Auge auf der betroffenen Seite zu schließen, kann zu Reizungen und Hornhautgeschwüren führen
- Künstliche Tränen während des Tages und Augensalbe in der Nacht sind hilfreich zur Vorbeugung einer Expositionskeratopathie (5)
- bei offenem Lagophthalmus
- die Patienten anweisen, das Augenlid zu spannen und das Auge nachts so zuzukleben, dass die Hornhaut dabei nicht zerkratzt wird
- erfordert eine dringende Überprüfung durch einen Augenarzt
- In den Augenpflegehinweisen von Facial Palsy UK heißt es:
- 1. Häufiges Einträufeln von künstlichen Tränenflüssigkeitstropfen am Tag (mindestens alle 2 Stunden) und Gleitmittelsalbe (z. B. Lacrilube) in der Nacht.
- 2. Salbe kann auch tagsüber verwendet werden, doch kann dies zu verschwommenem Sehen führen.
- 3. Wenn die Tropfen mehr als 4 Mal am Tag benötigt werden, sollten es konservierungsmittelfreie Tropfen sein. Konservierungsmittel, die in großen Mengen oder über einen längeren Zeitraum verwendet werden, können die empfindlichen Zellen auf der Augenoberfläche schädigen oder Entzündungen verursachen.
- 4. Kleben Sie das Auge nachts zu und stellen Sie sicher, dass das Auge vollständig geschlossen ist, und verweisen Sie den Patienten auf die Selbsthilfevideos auf der Website von Facial Palsy UK. https://www.facialpalsy.org.uk/support/self-help-videos/
- 5. Allgemein wird empfohlen, mehrmals pro Stunde einen freiwilligen Lidschluss zu versuchen, indem man das Unterlid beim Blinzeln nach oben drückt. Außerdem sollte man im Freien eine Sonnenbrille mit Visier oder einen Umhang tragen, grelles Sonnenlicht meiden und trockene Umgebungen wie Klimaanlagen/Zentralheizungen/Autoheizlüfter/Dunstabzugshauben vermeiden bzw. auf ein Minimum reduzieren.
- 6. Die Exposition der Hornhaut bei einem Problem des trockenen Auges kann übersehen werden, wenn übermäßiges Wasserlassen ein Symptom ist. Die Patienten sollten verstehen, dass das Auge bei dieser Erkrankung reflexartig übermäßig tränen kann, weil es zu trocken ist, und dass dies sorgfältig behandelt werden muss, um einen dauerhaften Verlust des Sehvermögens zu vermeiden.
- 7. Ein Patient mit einer Gesichtslähmung, der ein schlechtes Bell'sches Phänomen aufweist, hat ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Hornhautgeschwürs. Ein Patient mit einem Verlust des Hornhautgefühls hat ein noch größeres Risiko.
- Die chirurgische Behandlung in der Akutsituation ist umstritten (5).
- Langfristig kann die Behandlung der Synkinesis sowohl konservativ als auch chirurgisch erfolgen (5)
- Zu den konservativen Ansätzen gehören:
- Massage und physikalische Therapie
- Chemodenervierung mit Botulinumtoxin
- Chirurgische Behandlung der Synkinesis
- Selektive Neurektomie und/oder Myomektomie oder auch der Transfer von Nerven oder funktionellen freien Muskeln zur Verbesserung der Lachsymmetrie
- Die psychosozialen Aspekte des Lebens mit einer Gesichtslähmung sollten nicht unterschätzt werden; stellen Sie sicher, dass der Patient weiß, wie er weitere Unterstützung erhalten kann, zum Beispiel von Facial Palsy UK (6)
Referenz:
- Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay-Hunt-Syndrom. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2001;71:149-154.
- Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Klinische Infektionskrankheiten 2007;44(Suppl 1):S1-26.
- Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Kortikosteroide als Ergänzung zur antiviralen Behandlung beim Ramsay-Hunt-Syndrom (Herpes zoster oticus mit Gesichtslähmung) bei Erwachsenen. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Ausgabe 3. Art. Nr.: CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2
- Jeon Y, Lee H.Ramsay Hunt syndrome J Dent Anesth Pain Med. 2018 Dec; 18(6): 333-337
- Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Ramsay Hunt Syndrome. [Updated 2023 Mar 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Verfügbar unter: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
- Fazialisparese UK. Ein Leitfaden für die Beurteilung und Behandlung von Patienten mit Bell's Palsy