MGUS-Patienten haben M-Proteine (IgG kappa oder lambda; oder IgA kappa oder lambda) im Serum, aber keine Merkmale eines multiplen Myeloms, einer Makroglobulinämie, einer Amyloidose oder eines Lymphoms (1).
- sie haben weniger als 10 % Plasmazellen im Knochenmark
- die Patienten sind asymptomatisch und sollten nicht behandelt werden (1)
Beim schwelenden Myelom weisen die Patienten ähnliche Merkmale auf, haben aber möglicherweise mehr als 10 % Plasmazellen im Knochenmark (1)
MGUS tritt bei 2 % der über 50-Jährigen auf (2) und etwa 1 % der MGUS-Patienten pro Jahr entwickelt sich zu einem Myelom (am häufigsten), einer Amyloidose, einem Lymphom oder einer chronischen lymphatischen Leukämie.
- Sie müssen sorgfältig überwacht werden, da Patienten, die diese Krankheiten entwickeln, behandelt werden müssen.
- Bei fast allen Patienten mit multiplem Myelom geht ein allmählich ansteigender MGUS-Wert voraus.
- Die folgenden Risikofaktoren deuten auf ein Fortschreiten der Krankheit hin
- ein abnormales Verhältnis der serumfreien Leichtketten
- MGUS der Nicht-IgG-Klasse.
- ein hoher Serum-M-Proteinspiegel (≥15 g/L) (1)
Es ist zu beachten, dass das Risiko einer malignen Progression bei Patienten mit MGUS zwar mit 1 % pro Jahr angegeben wird, die tatsächliche Lebenszeitwahrscheinlichkeit einer Progression jedoch geringer ist, wenn sie um konkurrierende Todesursachen bereinigt wird, und nach 25 Jahren bei etwa 11 % liegt (3):
- MGUS ist asymptomatisch, kann aber mit einer Rate von 1 % pro Jahr zu Krebs fortschreiten - insbesondere zu einem multiplen Myelom, einer Waldenström-Makroglobulinämie oder einem solitären Plasmozytom
- Das Risiko bleibt bestehen und nimmt im Laufe der Zeit nicht ab, auch nicht nach einer Nachbeobachtungszeit von 25 Jahren.
- das Risiko steigt proportional mit der M-Protein-Konzentration im Serum und dem Grad der Verzerrung des Verhältnisses der freien Leichtketten (FLC) im Serum
- das Risiko ist beim IgM- oder IgA-Subtyp von MGUS höher
- bei Personen mit allen drei Risikofaktoren (ein M-Protein-Serumspiegel von ≥1,5 g pro Deziliter, IgA- oder IgM-MGUS und ein anormales Serum-FLC-Verhältnis) liegt das Risiko einer Progression nach 20 Jahren bei 58 %, verglichen mit 5 % bei Personen, die keinen dieser Risikofaktoren aufweisen
Die folgenden Kriterien werden für die Diagnose von MGUS herangezogen (alle drei sind erforderlich):
- niedrige Werte monoklonaler Proteine im Serum *
- monoklonale Plasmazellen im Knochenmark von 10%
- keine Anzeichen von Endorganschäden, die auf die klonale Plasmazellstörung zurückzuführen sind:
- normaler Serumkalzium-, Hämoglobinspiegel und Serumkreatinin
- keine Knochenläsionen bei einer vollständigen Röntgenuntersuchung des Skeletts und/oder anderen bildgebenden Verfahren, falls durchgeführt
- keine klinischen oder labortechnischen Anzeichen einer Amyloidose oder Leichtkettenablagerungskrankheit (1)
* Niedrig ist definiert als ein Serum-M-Protein von 3,0 g pro 100 ml (4).
Referenz:
- National Cancer Institute 2011. Plasmazellneoplasmen (einschließlich Multiples Myelom) Behandlung
- Nau KC, Lewis WD. Multiples Myelom: Diagnose und Behandlung. Am Fam Physician. 2008;78(7):853-9.
- Rajkuma SV et al. Monoklonale Gammopathie von unbestimmter Signifikanz. NEJM 2025;393:1315-1326
- Palumbo A et al. International Myeloma Working Group guidelines for the management of multiple myeloma patients ineligible for standard high-dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation. Leukemia. 2009;23(10):1716-30.