Hypogammaglobulinämie ist definiert als ein verminderter Serum-Immunglobulinspiegel (Antikörper). Sie kann primär (angeboren) oder sekundär sein. Sie kann in der Kindheit und bei Erwachsenen auftreten und beide Geschlechter betreffen.
Bei der primären Hypogammaglobulinämie können zwischen der klinischen Präsentation und der Diagnose mehrere Jahre vergehen. Die häufigste Ursache ist die gemeinsame variable Immundefizienz.
Eine sekundäre Hypogammaglobulinämie kann auftreten bei:
Ein erhöhter Verlust an Immunglobulinen kann auch mit einer Proteinverlust-Enteropathie (z. B. bei entzündlichen Darmerkrankungen, Autoimmun-Enteropathie, intestinaler Lymphangiektasie) oder einem schweren nephrotischen Syndrom einhergehen - obwohl die meisten Patienten mit nephrotischem Syndrom einen intakten Immunglobulinspiegel aufweisen.
Referenz
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