Hypogammaglobulinämie ist definiert als ein verminderter Serum-Immunglobulinspiegel (Antikörper). Sie kann primär (angeboren) oder sekundär sein. Sie kann in der Kindheit und bei Erwachsenen auftreten und beide Geschlechter betreffen.
Bei der primären Hypogammaglobulinämie können zwischen der klinischen Präsentation und der Diagnose mehrere Jahre vergehen. Die häufigste Ursache ist die gemeinsame variable Immundefizienz.
Eine sekundäre Hypogammaglobulinämie kann auftreten bei:
- chronischer lymphatischer Leukämie
- Multiples Myelom
- myotoner Dystrophie
Ein erhöhter Verlust an Immunglobulinen kann auch mit einer Proteinverlust-Enteropathie (z. B. bei entzündlichen Darmerkrankungen, Autoimmun-Enteropathie, intestinaler Lymphangiektasie) oder einem schweren nephrotischen Syndrom einhergehen - obwohl die meisten Patienten mit nephrotischem Syndrom einen intakten Immunglobulinspiegel aufweisen.
Referenz
- Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60.
Verwandte Seiten
Erstellen Sie ein Konto, um Seitenanmerkungen hinzuzufügen
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen