Die Ursache ist oft unklar. Sie kann jedoch das Endstadium von Krankheiten sein wie:
- virale Myokarditis
- dilatative Kardiomyopathie
Es wird ein autosomaler Erbgang vermutet, doch treten auch spontane Fälle auf.
Bei einem Drittel der Fälle liegen weitere angeborene Defekte am Herzen oder an anderen Stellen vor, darunter ein offenes Foramen ovale, ein offener Ductus arteriosus und eine Aortenisthmusstenose.
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