Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Bei der dilatativen Kardiomyopathie führt die Schwächung des Herzmuskels zu einer fortschreitenden Dilatation aller Herzkammern.

Ursprünglich wurde der Begriff Kardiomyopathie verwendet, um eine Herzmuskelerkrankung unbekannter Ursache zu beschreiben, aber in vielen Fällen ist es heute möglich, eine spezifische Ursache zu identifizieren, und wann immer möglich, ist es vorzuziehen, eine spezifische Terminologie zu verwenden, wie z. B. "alkoholische Herzerkrankung" oder "familiäre dilatative Kardiomyopathie".

Die Krankheit kann sich durch eine eingeschränkte systolische Funktion des linken und/oder rechten Ventrikels mit den Merkmalen einer Herzinsuffizienz präsentieren.

Zusammenfassende Merkmale (1,2):

• Prävalenz 1:300 - 1:2750
• Vererbung - meist AD; seltener X-chromosomal oder AR
• Genetik - zu den Genen, von denen am häufigsten bekannt ist, dass sie DCM verursachen, gehören LMNA, MYH7, TNNT2, TTN, RBM20, BAG3 (3)
• Erstes Auftreten können tödliche ventrikuläre Arrhythmien oder extrakardiale assoziierte Phänotypen (z.B. Muskeldystrophien) sein.

Referenz:

• Britische Herzstiftung (1999). Steckbrief 1/99, Dilatative Kardiomyopathie.
• British Heart Foundation (2009): Factfile 5/09, Vererbte kardiovaskuläre Erkrankungen.
• McDonagh TA et al., ESC Scientific Document Group, 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Entwickelt von der Task Force für die Diagnose und Behandlung der akuten und chronischen Herzinsuffizienz der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) unter besonderer Mitwirkung der Heart Failure Association (HFA) der ESC, Europäisches Herzblatt, 2021;, ehab368, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368