Klinische Merkmale

Sie tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen.

Zu den klinischen Merkmalen können gehören:

• paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - tritt nur in 25 % der Fälle auf
• schwere hämolytische Episoden können mit starken Bauch- oder Rückenschmerzen einhergehen
• chronische Hämolyse ist häufiger und geht oft mit Eisenmangel einher
• Anämie - variabel; schwere aplastische Anämie oder akute hämolytische Anämie können auftreten
• Thrombosen:
  • in der Regel venös, oft von atypischen Stellen wie Leber-, Pfortader und Hirnvenen
  • Arterielle Thrombosen treten selten auf.
• leichte Neutropenie und Thrombozytopenie bei Infektionen