Sie tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen.
Zu den klinischen Merkmalen können gehören:
- paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - tritt nur in 25 % der Fälle auf
- schwere hämolytische Episoden können mit starken Bauch- oder Rückenschmerzen einhergehen
- chronische Hämolyse ist häufiger und geht oft mit Eisenmangel einher
- Anämie - variabel; schwere aplastische Anämie oder akute hämolytische Anämie können auftreten
- Thrombosen:
- in der Regel venös, oft von atypischen Stellen wie Leber-, Pfortader und Hirnvenen
- Arterielle Thrombosen treten selten auf.
- leichte Neutropenie und Thrombozytopenie bei Infektionen
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