Bei pulmonaler arterieller Hypertonie besteht ein erhöhter pulmonalarterieller Druck (1)
- Die pulmonale Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, die definiert ist als mittlerer Pulmonalarteriendruck >=25 mmHg in Ruhe, gemessen bei einer Rechtsherzkatheteruntersuchung
- zu den Folgen gehört eine verringerte Lebenserwartung
Diese Erkrankung führt zur Entwicklung vergrößerter proximaler Arterien, einer rechtsventrikulären Hypertrophie und einer Dilatation des rechten Vorhofs. Die Veränderungen an den Lungenarterien hängen von der Ursache der pulmonalen Hypertonie ab.
Ein ähnliches klinisches Bild wie bei der pulmonalen Hypertonie findet sich bei Patienten mit multiplen peripheren arteriellen Stenosen. Die letztgenannte Erkrankung führt jedoch zu einem niedrigen arteriellen Druck im distalen Pulmonalbett.
Mutationen im Typ-II-Gen des knochenmorphogenetischen Proteinrezeptors (BMPR2) tragen zur vererbbaren pulmonalen arteriellen Hypertonie bei (2)
Die klinische Klassifizierung ist hilfreich für das Verständnis der verschiedenen Ätiologien und die Festlegung der Behandlung
- Gruppe 1 Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
- idiopathische PAH
- PAH in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen: vor allem bei Sklerodermie
- Gruppe 2 Linksherzerkrankung
- PH in Verbindung mit einer Linksherzfunktionsstörung, systolisch, diastolisch oder Klappenerkrankung
- Gruppe 3 Lungenerkrankung
- PH bei Patienten mit COPD oder interstitieller Lungenerkrankung
- Gruppe 4 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
- Gruppe 5 Unklare und multifaktorielle Mechanismen
- In den Gruppen 2 und 3 sind die meisten Patienten zu finden, aber bei diesen Patienten mit häufigen Erkrankungen muss die zugrundeliegende Erkrankung behandelt werden, in der Regel von Kardiologen bzw. Lungenfachärzten. Patienten der Gruppen 1 und 4 sollten zur spezifischen Behandlung an PH-Spezialisten in den nationalen ausgewiesenen Zentren des Vereinigten Königreichs überwiesen werden.
Zusammenfassung der Punkte (1):
- Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine seltene Erkrankung, die durch einen mittleren Druck in der Lungenarterie von > 25 mmHg definiert ist und jede Altersgruppe betreffen kann.
- Die klinische Klassifizierung (Gruppen 1-5) basiert auf der Ätiologie und ist für die Festlegung der Behandlung hilfreich.
- Die meisten Patienten leiden unter Atemnot bei Anstrengung, aber die Anzeichen treten erst im Spätstadium der Erkrankung auf, wenn sich eine Rechtsherzinsuffizienz entwickelt.
- Patienten mit Verdacht auf pulmonale Hypertonie sollten zur Untersuchung in ein Krankenhaus überwiesen werden, und Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) und chronischer thromboembolischer Erkrankung (CTEPH), Gruppen 1 und 4, sollten zur fachärztlichen Behandlung an das für sie zuständige regionale Zentrum überwiesen werden.
Referenz:
- 1) British Heart Foundation (August 2012). Factfile: pulmonale Hypertonie
- 2) Thenappan T, Ormiston ML, Ryan JJ, Archer SL. Pulmonale arterielle Hypertonie: Pathogenese und klinisches Management. BMJ 2018;360:j5492