Bei der Dupuytrenschen Kontraktur handelt es sich um sicht- und tastbare Hautveränderungen an der Handfläche (Grübchen, Knötchen), die durch eine Verdickung der Palmarfaszie mit schnurförmigen Strukturen verursacht werden, die sich von der Handfläche bis in die Zehen erstrecken und zu einer dauerhaften Beuge- und/oder Adduktionskontraktur des Zehengrundgelenks führen.
Im weiteren Verlauf können auch die digitalen Interphalangealgelenke betroffen sein (1).
- Am häufigsten sind (in absteigender Reihenfolge) der vierte, fünfte, dritte und zweite Finger betroffen (2).
- Die Erkrankung ist häufig bilateral und kann auch die Fußsohlen betreffen.
- es besteht eine knotige Verdickung des Bindegewebes über dem 4. und 5.
Die Prävalenz der Krankheit kann je nach Population unterschiedlich sein (zwischen 2 % und 42 %) und nimmt mit dem Alter und bei positiver Familienanamnese zu (3)
Es wird angenommen, dass mehr als 2 Millionen Menschen im Vereinigten Königreich von der Krankheit betroffen sind (3).
- Die Dupuytrensche Krankheit betrifft typischerweise ältere Männer nordeuropäischer Abstammung
- es wird eine starke familiäre Komponente erkannt, und es wird angenommen, dass das Vererbungsmuster autosomal dominant mit variabler Penetranz ist
- Männer erkranken in der Regel früher (Durchschnittsalter 55 Jahre) als Frauen (10 Jahre später) und haben eine schwerere Erkrankung (3)
Die Dupuytren-Krankheit hat viele anerkannte Assoziationen (4):
- Rauchen und übermäßiger Alkoholkonsum sind unabhängige Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit, und in beiden Fällen ist der Zusammenhang dosisabhängig
- chronische Lebererkrankungen sind kein vom Alkoholkonsum unabhängiger Risikofaktor
- Diabetes. Diabetes mellitus steht in engem Zusammenhang mit der Dupuytren'schen Kontraktur, und die Prävalenz der Krankheit bei Patienten mit Diabetes liegt zwischen 3 % und 33 %. Sie nimmt mit der Dauer des Diabetes zu. (5). Diabetiker neigen dazu, eine mildere Form der Krankheit zu haben
- Hyperlipidämie
- Bei Patienten mit Morbus Dupuytren wurden im Vergleich zu Kontrollpersonen auch erhöhte Serumlipide festgestellt.
- Epilepsie
- Ein Zusammenhang zwischen Morbus Dupuytren und Epilepsie ist nach wie vor unklar, obwohl neueste Erkenntnisse darauf hindeuten, dass der Zusammenhang auf die Wirkung bestimmter Antiepileptika zurückzuführen sein könnte (6)
- manuelle Arbeit und Verwendung von vibrierenden Werkzeugen
- Unklarheit herrscht auch über den Zusammenhang zwischen der Dupuytren'schen Krankheit und manueller Arbeit, insbesondere der Verwendung von vibrierenden Werkzeugen (6)
Die Krankheit ist bei Menschen aus südeuropäischen oder südamerikanischen Ländern ungewöhnlich und kommt in afrikanischen Ländern und in China selten vor (2).
Sie geht häufig mit einer Beteiligung anderer Körperregionen einher - der so genannten ektopischen Erkrankung (3,4)
- Garrods Knöchelpolster (44-54 %), Plantarfibromatose (Ledderhose-Krankheit, 6-31 %) und Penisfibromatose (Peyronie-Krankheit, 2-8 %) (3)
- die aggressivere Form der Krankheit wird als Dupuytrensche Diathese bezeichnet (3)
- eine Diathese wird bei der Dupuytren-Krankheit anerkannt und beschreibt eine Erkrankung, die Patienten betrifft, die jünger als 50 Jahre sind, weiße Männer mit einer starken Familienanamnese, beidseitiger Beteiligung, schwerer Erkrankung und ektopischen Manifestationen
- Die Erkennung dieses klinischen Typs ist von wesentlicher Bedeutung, da er eine schwerwiegendere Prognose hat und eine aggressive Nachsorge und Behandlung rechtfertigt...(1,3)
Referenz:
- Black EM, Blazar PE. Dupuytren-Krankheit: ein sich entwickelndes Verständnis einer uralten Krankheit. J Am Acad Orthop Surg. 2011 Dec;19(12):746-57.
- Trojian TH, Chu SM. Dupuytren's disease: diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 2007;76(1):86-9
- Townley WA et al. Dupuytren's contracture entfaltet. BMJ 2006;332; 397-400.
- Salari N, Heydari M, Hassanabadi M, et al. The worldwide prevalence of the Dupuytren disease: a comprehensive systematic review and meta-analysis. J Orthop Surg Res. 2020 Oct 28;15(1):495.
- Rydberg M, Zimmerman M, Löfgren JP, et al. Metabolic factors and the risk of Dupuytren's disease: data from 30,000 individuals followed for over 20 years. Sci Rep. 2021 Jul 19;11(1):14669.
- Karbowiak M et al. Dupuytren's disease. BMJ 2021;373:n1308