Polymyositis und Dermatomyositis sind systemische Bindegewebserkrankungen, die durch akute und chronische Entzündungen der quergestreiften Muskulatur gekennzeichnet sind. Bei der Dermatomyositis kommt es zu einer begleitenden Dermatitis. Die Gliedergürtelmuskulatur oder die proximalen Muskeln sind am stärksten betroffen, aber ihre Masse bleibt über das Maß hinaus erhalten, das aufgrund ihrer Schwäche zu erwarten ist: Dies ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu einer Gliedergürteldystrophie.
Die Myositis ist in der Regel das erste Symptom. Einige Patienten haben zunächst eine Dermatitis und entwickeln später eine Muskelschwäche; selten tritt nur eine Dermatitis auf.
Die Ätiologie ist unbekannt, aber es besteht ein Zusammenhang mit HLA-B8 und HLA-DR3.
Eine Dermatomyositis bei Männern über 60 Jahren kann auf ein zugrunde liegendes systemisches Malignom hinweisen.
Zu den klinischen Merkmalen der Dermatomyositis gehören:
- Zu den möglichen dermatologischen Merkmalen gehören
- ein heliotroper Ausschlag (ein rot bis violett gefärbter Ausschlag um die Augen, der von Schwellungen begleitet sein kann)
- Gottron-Papeln (rote Beulen, die vor allem an den Knöcheln der Hände auftreten)
- Andere charakteristische dermatologische Befunde sind:
- rote, violette Verfärbungen im Gesicht, auf den freiliegenden Flächen der Arme, Unterarme und Hände, der Kopfhaut, der oberen Brust, des oberen Rückens (bekannt als "Shawl"-Zeichen) und der seitlichen Hüften (bekannt als "Holster"-Zeichen) sowie Veränderungen an der Nagelhaut der Fingernägel
- Lichtempfindlichkeit kann auftreten (1)
- myopathische Symptome
- Muskelentzündungen betreffen in der Regel größere Muskeln und können sich als Schwierigkeiten beim Heben der Arme über die Schulter oder beim Aufstehen von einem Stuhl oder beim Treppensteigen äußern (1)
- Gelegentlich kommt es zu Muskelverspannungen, Müdigkeit und leichtem Fieber
- Dermatomyositis kann auch die Speiseröhre, die Lunge oder das Herz betreffen.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:
- Glukokortikoide mit oder ohne Immunsuppressiva der zweiten Wahl, einschließlich Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, und, in refraktären Fällen, IVIG (intravenöses Immunglobulin) oder Rituximab
- In einer 16-wöchigen Studie mit Erwachsenen mit Dermatomyositis war der Prozentsatz der Patienten, die auf der Grundlage eines zusammengesetzten Scores für die Krankheitsaktivität zumindest eine minimale Verbesserung erreichten, bei den Patienten, die IVIG erhielten, signifikant höher als bei denen, die Placebo erhielten (2).
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Referenz:
- Callen JP. Dermatomyositis. JAMA Dermatol. Veröffentlicht online am 05. Juli 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2023.1013
- Aggarwal R et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis N Engl J Med 2022; 387:1264-1278.